非酮症高血糖性偏侧舞蹈症一例报道

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摘要：摘要：目的：探讨非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的典型临床表现及治疗方法，提高诊断意识及治愈率。方法：对呼和浩特市第一医院收治的一例非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者的临床表现、影像学和实验室检查结果及治疗措施进行分析。结果：本例非酮症高血糖性偏侧舞蹈

　　摘要：目的：探讨非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的典型临床表现及治疗方法，提高诊断意识及治愈率。方法：对呼和浩特市第一医院收治的一例非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者的临床表现、影像学和实验室检查结果及治疗措施进行分析。结果：本例非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者，有典型的舞蹈样症状，长期血糖高，无治疗措施，但尿酮体阴性，血清二氧化碳正常;头颅核磁可见左侧基底节区病灶;通过积极控制血糖，给予口服丙戊酸钠缓释片、氟哌啶醇治疗，舞蹈样症状好转。结论：非酮症高血糖性偏侧舞蹈症是一种可逆性的疾病，早期诊断，及时治疗，预后良好。

　　关键词：高血糖;非酮症;舞蹈症

　　偏侧舞蹈症是一种罕见的非酮症高血糖症的表现，是不受控制的糖尿病的并发症，其特征是涉及身体一侧的不自主的、无节律的、剧烈的、幅度很大的运动，起因于对侧尾状核和壳核的局灶性病变。常见于2型糖尿病的亚洲老年女性。它是最常见的代谢性原因的偏瘫，代谢纠正后，症状往往可逆转。近年来病例报道越来越多，不应被忽视。

　　1病历介绍

　　患者，男，70岁，主诉“发现血糖升高17年，右上肢、右肩不自主运动20天”于2021年3月4日收入内蒙古呼和浩特市第一医院内分泌科。患者发现血糖升高10余年，未系统诊治，生活方式未干预，长期血糖控制不良。既往无高血压、心脑血管疾病史。吸烟史40年，每日40支，已戒烟10年;无饮酒史。有家族遗传史，母亲和三个哥哥患糖尿病。

　　入院查体：体温36.0℃，脉搏66次/分，呼吸20次/分，血压141/72mmHg，BMI27.70kg/m2。意识清楚，言語流利，伸舌居中，鼻唇沟对称。心、肺、腹未及阳性体征。四肢肌张力正常，肌力5级。右手利，右上肢及肩部无规律不自主运动，感觉及共济运动正常。双侧Babinski征及Chaddock征阴性。

　　实验室检查：入院测随机末梢血糖Hi;静脉葡萄糖31.37mmol/L，急查尿常规：葡萄糖3+，尿蛋白2+，酮体-。空腹血糖9.72mmol/L，空腹胰岛素4.49IU/mL，空腹C肽1.90ng/mL，糖化血红蛋白13.50%，糖化白蛋白值32.09%，血清白蛋白32.10g/L，胱抑素C1.41mg/L，血肌酐正常，尿微量白蛋白1167.90mg/L，24小时尿蛋白定量2.69g/24h，24小时肌酐清除率85.98ml/ml。

　　影像学检查：头颅CT：(1)左侧尾状核头、基底节区片状稍高密度灶;(2)左侧侧脑室旁腔隙性脑梗死。头颅核磁：(1)左侧基底节区异常信号，结合病史，考虑非酮症高血糖性偏侧舞蹈症;(2)脑内多发白质高信号(改良的Fazekasscale分级2);(3)头颅MRA扫描未见明显异常信号。

　　综合分析诊断：2型糖尿病 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症 糖尿病肾病IV期。

　　治疗方案：“三短一长”胰岛素强化联合达格列净(5mg/次，1次/日，口服)降糖治疗;控制舞蹈症：氟哌啶醇(1mg/次，3次/日，口服)、丙戊酸钠缓释片(0.5g/次，2次/日，口服);营养神经：胞磷胆碱钠片(0.2g/次，3次/日，口服);抗血小板聚集：拜阿司匹林片(100mg/次，1次/日，口服);稳定斑块：瑞舒伐他汀钙片(10mg/次，1次/晚，口服)。

　　预后：通过治疗后，空腹血糖控制在5.3-7.9mmol/L，餐后2小时血糖6.5-13.6mmol/L，右肩部仍有不自主运动，右上肢不自主运动基本缓解，于2021年3月24日好转出院。出院后三个月随访，右肩部已无不自主运动。

　　2讨论

　　非酮症高血糖性偏侧舞蹈病一般急性或亚急性起病，临床表现为单侧或双侧肢体不自主、无规律的运动，例如我们的病人，但它也可以是隐匿的和全身性的，像大多数运动障碍一样，不正常的非随意运动在睡眠中可消失。多见于老年女性，特别是长期血糖控制差的亚洲老年女性，也可见于初发糖尿病的患者，其患病率与种族、性别存在密切关系，可能与遗传基因和(或)个体间多巴胺的反应性不同有关。

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